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近日, 《多发性硬化诊断 与治疗中国指南2023》正式发布在《中华神经科杂志》。 本文对指南中多发性硬化(MS)的 定义、疾病分型、诊断和治疗等要点内容 进行梳理,供大家参考学习。
一
MS的定义
多发性硬化(MS)是一种免疫介导的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病,病变具有时间多发与空间多发的特征。
二
MS的疾病分型
结合临床表现,残疾进展及MRI影像特征将MS临床病程分型如下:
三
MS的诊断
MS的诊断遵循2017版McDonald诊断标准,建议对于典型CIS患者,满足临床或MRI的空间多发标准,且临床无其他合理解释,脑脊液中出现OCB阳性即可诊断MS;症状性和无症状性病变均可用于证明幕上、幕下或脊髓综合征患者空间多发或时间多发;皮质病变可用于证明空间多发。
2017年版McDonald诊断标准
四
MS的辅助检查
五
MS的治疗
1.治疗原则
MS一经明确诊断,应尽早开始DMT(疾病修正治疗)并长期维持治疗,推荐患者共同参与制定治疗决策,设立明确的治疗目标及随访计划,定期评估,在确保安全的前提下尽快达到治疗目标。
2.治疗目标
MS的治疗目标为全面控制疾病炎症活动、延缓残疾进展、改善临床症状,促进神经修复,提高生活质量。
目前,国际上主要通过临床、影像、生物标志物3个维度定期监测评估,实现疾病无活动证据,主要指标包括:临床复发(年复发率)、CDP(EDSS评分)、MRI(新增T2、钆增强或扩大T2病变)、脑容积变化减少每年<0.4%,此外神经丝轻链、认知功能评估(符号数字模拟试验)等指标也在逐渐成为可能的观察指标。
多发性硬化诊断的警示信号(红旗征)
3.治疗策略
首先需对MS患者进行充分评估,平衡安全性、有效性、经济因素、药物是否可及以及个体偏好等因素后,在循证证据的基础上制定个体化治疗策略。
推荐在初始DMT或转换DMT决策时引入分层治疗逻辑;首先根据疾病病程分型;其次根据疾病的炎症相关活动以及CDP(包括RAW及PIRA),分别选取有循证依据支持的药物;同时需结合药物作用机制及可能出现不良反应、患者偏好等作出个体化选择;对于高度活动性MS患者推荐早期选择更高疗效治疗策略。
启动DMT治疗后,推荐对患者进行全程药物安全及有效评估,当出现药物不耐受;患者个人因素(妊娠、合并症等);疾病炎症活动或残疾进展未达到治疗目标:如维持治疗超过1年时,出现1次严重或≥2次复发、MRI检查发现2个或2次以上新增病变、残疾进展,可考虑转换不同作用机制DMT药物。
4.MS的具体治疗方法
4.1 急性期治疗
MS的急性期治疗以减轻恶化期症状、缩短病程、改善残疾程度和防治并发症为主要目标。
4.2 缓解期治疗
目前经中国食品药品监督管理局批准,国内已经上市的DMT药物有:特立氟胺、盐酸芬戈莫德、西尼莫德、奥扎莫德、富马酸二甲酯、奥法妥木单抗、醋酸格拉替雷。
4.3 妊娠期和哺乳期治疗
不反对适龄MS患者计划妊娠,但需充分评估DMT治疗获益及风险。在妊娠期间进行磁共振平扫、针对复发相关甲泼尼龙冲击治疗、IVIG治疗以及应用醋酸格拉替雷是安全的。产后 1~6个月,MS进入较为活跃阶段,应尽早开始或维持DMT,以预防复发。
4.4 对症治疗
症状管理是MS治疗不可或缺的一部分,对症治疗应将药物治疗和非药物治疗相结合。
4.5 康复治疗及生活指导
MS患者的康复治疗至关重要。伴有肢体、语言、吞咽等功能障碍的患者应早期在专业医生的指导下进行相应的功能康复训练。推荐医务工作者对患者及亲属进行宣教指导,提高对疾病的认识。强调早期干预、早期治疗的必要性,合理交代病情及预后,增加患者治疗疾病的信心,提高治疗的依从性。
此外还应在遗传、婚姻、妊娠、饮食、心理及用药等生活的各个方面提供合理建议,包括预防接种咨询、避免过热的热水澡和强烈阳光下高温暴晒、保持心情愉快、不吸烟、作息规律、适量运动、补充维生素D等。
参考资料:
中华医学会神经病学分会神经免疫学组. 多发性硬化诊断与治疗中国指南(2023版)[J].中华神经科杂志, 2024, 57(1): 10-23.
(素材来源官方媒体/网络新闻)
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